Амилоидоз почек код мкб

Содержание

Причины и симптомы амилоидоза, диагностика и лечение системной болезни почек

Амилоидоз почек код мкб

Амилоидоз почек – это осаждение фибриллярного белка (амилоида) в почечной паренхиме. Полипептидные отложения могут возникать в нескольких областях тела или влиять только на отдельные участки. Почки при данном диагнозе увеличены и имеют твердую или жесткую консистенцию.

Различные основные заболевания (например, язвенный колит, туберкулез, семейная средиземноморская лихорадка) могут спровоцировать болезнь. В статье ниже мы разберем типичное лечение амилоидоза.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) эта патология почек обозначается кодом E85.

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Амилоидоз почек – это состояние, которое возникает, когда в паренхиматозном органе образуется слишком много амилоидных белков.

Амилоид (фибриллярный протеид) – это аномальный белок, который продуцируется в костном мозге и может осаждаться в любой ткани. Заболевание у разных людей влияет на различные органы.

В основном оно поражает сердце, печень, почки, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт. Также существуют неоднородные типы болезни.

Этиология и патогенез

Врачи различают 3 типа амилоидоза. Первичная форма возникает в почках, но также может влиять на кожу, язык или кровеносные сосуды.

Болезнь не связана напрямую с другими заболеваниями, за исключением множественной миеломы – формы рака костного мозга. Причина первичного расстройства неясна.

В организме накапливаются антитела, которые распадаются у здорового человека после их использования. Но при амилоидозе они не дезинтегрируются и не депонируются в органах.

Вторичная форма встречается в сочетании с хроническими инфекциями и воспалениями – туберкулезом и ревматоидным артритом. Унаследованная патология поражает печень, нервы, сердце и почки. Связанный с диализом амилоидоз наблюдается у пациентов после прохождения  длительного курса процедуры и обычно сопровождается осаждением полипептидов в костях, суставах и сухожилиях.

Амилоидоз включает гетерогенную группу заболеваний, в которой нормально растворимые белки плазмы осаждаются во внеклеточном пространстве в аномальной, нерастворимой фибриллярной форме.

Симптоматика

Проявление патологического состояния зависит от того, какие органы поражены. Очевидные признаки и симптомы амилоидоза почек включают:

  • отек лодыжек и ног;
  • слабость;
  • значительная потеря веса;
  • одышка;
  • онемение или парастезии в нижних конечностях;
  • поносы или обстипации;
  • быстрая насыщаемость;
  • сильная усталость;
  • отеки;
  • легкие кровоподтеки;
  • сердечные аритмии;
  • протеин в моче;
  • расширенный язык;
  • трудности при глотании.

Если один или несколько признаков и симптомов сохраняются, рекомендуется назначить встречу с семейным врачом. Медицинский эксперт может определить, являются ли они амилоидозом или признаки связаны с другим состоянием. Нередко у пациентов возникает нефроз амилоидного генеза.

Осложнения

Осложнения и симптомы амилоидоза в значительной степени зависят от вовлеченного органа.

Однако, в большинстве случаев речь идет о набухании суставов и костей, что также может вызывать боль, поэтому возникают ограничения в передвижении, которые резко снижают качество жизни.

Пациент испытывает общее чувство слабости и обычно теряет вес. Присутствует постоянная усталость, не компенсируемая сном. Это также вызывает головные боли, запор и диарею.

Симптомы сильно ограничивают повседневную жизнь пациента, что часто приводит к психическому дискомфорту и депрессии. В худшем случае развиваются сердечные аритмии или недостаточность почек, что может быть фатальными при амилоидозе.

Лечение и связанные с этим осложнения сильно зависят от причины патологии. Болеутоляющие средства применяются для облегчения симптомов. Изменение режима питания обычно необходимо для улучшения функции сердца или печени.

При раке используется химиотерапия.

Выявление болезни: описание процедур

Для проверки амилоидоза врач, как правило, назначает следующие диагностические методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если в результате выявляется необычно высокие уровни белка, врач может заказать биопсию (отбор проб), чтобы непосредственно исследовать ткань.

Если врач подозревает, что амилоидоз присутствует в 3-4 органах, необходимо взять несколько образцов ткани. К ним относятся брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожа и прямая кишка.

Если изъятие должно производиться из внутренних органов – сердца, печени или почки – необходимо хирургическое вмешательство.

Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить квалифицированный специалист.

Лабораторная диагностика

Рекомендуется избегать внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, потому что воздействие контрастной среды связано с более частыми почечными нарушениями. Ультрасонография (УЗИ) полезна для определения размера почек, однако у пациентов с амилоидозом органы могут быть как большими, так маленькими или нормальными.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, потому что технеций иногда связывается с отложениями амилоидов мягких тканей.

Но, тем не менее, SPECT не дает большой чувствительности, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются.

Если результаты положительные, ОФЭКТ можно использовать для мониторинга общей прогрессии осаждения в данном органе.

МРТ может сыграть роль в диагностике амилоидоза в будущем, но в настоящее время ни одно официальное исследование не сообщило о его использовании у большой серии пациентов.

Инструментальные методы исследования

Для обнаружения амилоида биопсия пораженного органа является наиболее чувствительным методом. Она также способна выявлять сопутствующие патологии. Однако извлечение ткани несет риск осложнений, в частности кровотечения. Если клинически подозревается амилоидоз, потребуется менее инвазивная процедура.

В начале 1970-х годов ученые продемонстрировали, что амилоид может быть обнаружен в подкожном жире.

В течение десятилетий биопсия подкожной жировой клетчатки, полученная путем тонкоигольной аспирации, была безопасной, дешевой и быстрой, поэтому была введена в качестве скринингового теста для выявления амилоидоза.

Ректальная биопсия более полезна, чем аспирация подкожного жира при амилоидозе типа АА.

Было установлено, что она дает положительные результаты (при условии, что подслизистая часть включена в образец биопсии) у 80-85% пациентов, у которых, в конечном счете, обнаружили тканевой амилоид в клинически значимом месте.

Биоптаты либо из аспирации подкожного жира, либо из прямой кишки могут быть изучены на присутствие и характер предшественника амилоида.

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%.

Данные о подкожной клетчатке в брюшной полости не очень чувствительны к амилоидозу АА, вызванному FMF, и к амилоидозу, связанному с диализом.

Выводы обычно отрицательные, вероятно потому что бета2-микроглобулин не накапливается в этой ткани.

В прошлом биопсия печени была обычной процедурой в исследовании амилоидоза АА. Несколько сообщений о фатальном разрыве или кровотечении в органе, а также о наличии процедур отбора проб с незначительной или отсутствующей заболеваемостью и смертностью привели к его уменьшенному использованию.

Ткань окрашивают щелочным раствором Конго красного цвета и ее исследуют под поляризованным светом, где положительное (зеленое) преломление обнаруживается в присутствии амилоидоза любого типа. Природа предшественника фибриллы может быть установлена ​​иммуногистохимическим окрашиванием антителами, специфичными для основных прекурсоров амилоида.

Как только была установлена ​​гистологическая характеристика амилоидоза, тип определяется на основе иммуногистохимического анализа и генетического тестирования. Иммуноэлектронная микроскопия отмечает амилоидные отложения путем совместной локализации специфических белков с фибриллами и может быть выполнена на образцах брюшного жира.

Инфильтрированные ткани демонстрируют гомогенное эозинофильное окрашивание гематоксилином и эозином. Самые ранние отложения обычно являются сосудистыми. В почках они могут быть мезангиальными, но в конце курса целые гломерулы постепенно исчезают.

Подходы к лечению

Хотя не существует этиотропной терапии амилоидоза, симптоматические средства способны облегчить течение болезни. Лечение первичной формы часто включает химиотерапию, которая используется для определенных видов рака.

Препараты нарушают рост аномальных клеток, продуцирующих причинный белок. Новые методы лечения исследуются в серии тестов с разными людьми. Другая возможность – трансплантация стволовых клеток, предназначенных для замены атипичных.

Процедура сложная и побочные эффекты могут быть очень серьезными (наступление смерти).

Лечение вторичного амилоидоза направлено на устранение основного заболевания (например, при помощи противовоспалительного лекарства от артрита). При унаследованной патологии потенциальным методом терапии может быть трансплантация печени, поскольку ответственные белки этого расстройства часто образуются в гепатоцитах. Опять же, существует возможная лекарственная терапия.

Поскольку амилоидоз может иметь ряд вторичных эффектов, против них потребуется лечение. Например, диета с низким содержанием соли, если затронуты сердце или печень, или назначение болеутоляющих средств.

Применение лекарств

Медикаментозная терапия состоит из мочегонных, антианемических, гипотензивных и других симптоматических средств. Решение о назначении препаратов, как и выбор дозы, зависит от медицинского специалиста.

Во многом срок терапии обусловлен стадией неизлечимой болезни и количеством лет пациента (в старческом и детском возрасте показаны разные препараты).

Медикаменты нередко сочетаются для достижения максимального терапевтического эффекта.

Применение колхицина замедляет прогрессирование идиопатического расстройства, однако механизм действия лекарства неизвестен медицине. Самостоятельно лечить патологическое состояние и клинические проявления запрещено.

Унитиол способен уменьшать образование амилоидов и улучшать состояние как ребенка, так и взрослого пациента. Однако он нередко становится причиной синдрома вертиго, расстройств кишечника, тахикардии и других патологий. Препарат можно принимать только по рекомендации специалиста.

Соблюдение диеты и народные средства

Рацион питания должен состоять из низкобелковых продуктов и обезжиренной пищи. Больным с установленным диагнозом нужно ограничить количество казеина, поскольку он усугубляет течение болезни. Всем пациентам также следует уменьшить концентрацию хлорида натрия в диете.

Совет! Пациентам с морфологическими поражениями почек необходимо отказаться от употребления непроверенных лечебных трав. Они могут оказать непредсказуемый эффект и принести много вреда при неправильном или необдуманном применении. Перед использованием нужна консультация врача.

Специфической диеты при патологическом состоянии соблюдать не нужно, если того не требует причинная болезнь.

Вмешательство хирургов

Некоторым мужчинам и женщинам может потребоваться хирургическая процедура. В ходе открытого оперативного вмешательства квалифицированный доктор удаляет пораженную болезнью ткань.

Врач предпринимает попытку создания новых мембран, которые не пропускают бета2-микроглобулин.

В большинстве случаев операция направлена на терапию воспалительных очагов и предотвращение дальнейшего распространения инфекционного заболевания.

Профилактика и прогноз

Согласно текущему состоянию исследований, амилоидоз не может быть предотвращен. Существует только информация о рисках. Таким образом, возможность развития амилоидоза значительно возрастает после 40 лет, а также у людей с хроническими инфекциями и воспалением.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/amiloidoz-pochek.html

Амилоидоз

Амилоидоз почек код мкб

Амилоид

Амилоидоз — это системное заболевание, характеризующееся образованием и отложением в тканях особого фибриллярного белка, амилоида, который локализуется периартикулярно или вокруг коллагеновых волокон, что приводит к нарушению функции пораженных органов.

Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу, недостаточности различных органов. Частота встречаемости амилоидоза: не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация амилоидоза

  • Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях
  • Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада — сывороточного амилоидного белка
  • Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно — врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например,  амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит — заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже)
  • Старческий амилоидоз
  • Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.

Клиническая картина

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Признаки и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Поражение почек

  • протеинурия
  • гипертония
  • отеки
  • хроническая почечная недостаточность

Поражение желудочно-кишечного тракта

  • Увеличение размеров языка
  • Нарушение глотания
  • Диарея или запоры
  • Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто).
  • Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы, характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка
  • Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота
  • Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
  • Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии, реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха, кровоизлияния.
  • Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

Поражение сердца

  • Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
  • Нарушения ритма и проводимости
  • Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).

Поражение нервной системы

  • Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, «мурашек» в конечностях, нарушение чувствительности)
  • Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, головокружение, потливость)
  • Ортостатическая гипотензия
  • Импотенция
  • Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала)

Поражение сухожилий, хрящей

  • Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
  • Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отёк околосуставных тканей
  • Увеличение селезенки

Поражение органов дыхания

  • Охриплость голоса
  • Бронхит
  • Опухолевидный лёгочный амилоидоз.

Поражения кожи — папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).Также в процесс могут вовлекаться щитовидная железа и другие органы.

Диагностика амилоидоза

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина, в ряде случаев — повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы

  • Оценка функций щитовидной железы — возможно снижение функций щитовидной железы
  • Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
  • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
  • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
  • В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
  • Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
  • Рентгенологическое исследование
  • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей

Еще статьи на эту тему

Теги: амилоидоз, белок, почечная недостаточность

Рубрика: Нефрология

Источник: http://medpractik.ru/articles/amiloidoz.html

Амилоидоз почек, Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами. Описание, применение и целебные свойства трав, альтернативная медицина

Амилоидоз почек код мкб

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Амилоидоз почек: Краткое описание

Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Статистические данные

Среди заболеваний почек 1– 2, 8% • В структуре ХПН — 1% • В структуре нефротического синдрома — 7, 8% • При первичном амилоидозе — до 80% • При вторичном амилоидозе — 90– 100% • При наследственном амилоидозе — 30– 40% • Нетипичен для старческого, диализного и локального амилоидоза.

Классификация

ВОЗ (1993).

Типы амилоидоза обозначают буквами, первая « А» означает амилоидоз, остальные — название фибриллярного белка амилоида • АА – амилоидоз (амилоид содержит сывороточный a – глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL – амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В – клеточными и другими опухолями • АTTR – амилоидоз (амилоид содержит ò ð à í сò è ð å ò è í ) — ñ å ì å é í û é , ñ ò à ð ÷ å ñ ê è é • Аb2М – амилоидоз (амилоид содержит b2 – микроглобулин) — диализный амилоидоз.
По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА – амилоидоз, АL – амилоидоз, семейный АТТR – à ì è ë î è ä î ç , сенильный АТТR – à ì è ë î è ä î ç , диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза.

Этиология

Вторичный амилоидоз (АА) • Системные заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит • Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома • Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона • Хронические гнойно – деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь • Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис • Периодическая болезнь • Первичный амилоидоз • Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз) • Миеломная болезнь • Болезнь Вальденстрёма • Семейный и старческий амилоидоз • Генные мутации • Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе • Диализный амилоидоз — хронический гемодиализ.

Факторы риска

Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит).

Патогенез

Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза.

Патоморфология

Отложения амилоида в органах и тканях • Почки увеличены, светло – жёлтые с гладкой поверхностью — « большая жировая почка» • Амилоид откладывается преимущественно в клубочках • Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

Лабораторные исследования

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания • В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.

Специальные исследования

ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости • ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции • Рентгенологическое исследование • Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику • Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками) не всегда информативны • Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения) — наиболее информативный метод.

Общая тактика

Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1, 5– 2 года) приём сырой печени (по 100– 120 г/сут) • Ограничение потребления белка • Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др. ), после радикального устранения нередко исчезают симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа)  2 – микроглобулин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • Лечение нефротического синдрома • В терминальной стадии ХПН гемодиализ, возможна трансплантация почки.

Лекарственная терапия

При первичном амилоидозе • В начальных стадиях процесса — хлорохин в дозе 0, 25 г 1 р/сут длительно • Сочетание мелфалана 0, 15 мг/кг и преднизолон по 0, 8 мг/кг 7 – дневными курсами с перерывом 4 – – 6 нед в течение 6 мес– 1 года • Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина • Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток • При вторичном амилоидозе • Специфическое лечение основного заболевания • Такрин — при деменции слабой или средней степени (болезнь Альцхаймера) • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0, 6 мг 2– 3 р/сут) • Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, b – адреноблокаторы) • Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т. д.

Хирургическое лечение

Спленэктомия позволяет уменьшить количество амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение • Пересадка сердца (в стадии внедрения) • Пересадка печени при АТТR – амилоидозе.

Течение и прогноз

Первичный амилоидоз • После развития ХПН пациенты обычно живут менее года • После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес • Средняя выживаемость — 12– 14 мес • Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз • Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Сокращение

АП — амилоидоз почек.

МКБ-10 • E85 Амилоидоз

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   299   Рэйтинг:

Источник: http://1-aid.ru/8353-amiloidoz_pochek.htm

Амилоидоз почек клинические

Амилоидоз почек код мкб

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний.

По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней.

Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Что такое амилоидоз?

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

Причины

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

  • Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
  • Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
  • Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Симптомы амилоидоза почек

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов.

В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет.

За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Первые признаки

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

Характерные симптомы

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций.

Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л).

Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

  • Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
  • Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
  • Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
  • Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

Необратимые изменения почек

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

  • Постоянная слабость;
  • Нарушение внимания, рассеянность;
  • Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
  • В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Поврежденный амилоидозом орган/системаХарактерные симптомы
Кожа
  • Появление небольших полупрозрачных узелков на лице, в области шеи, подмышечных и подколенных ямках, в районе промежности;
  • Пропитывание кровью кожи вокруг глаз (образное название – «глаза енота). Это достаточно редкий симптом, но он встречается у больных амилоидозом;
  • Уплотнение и сухость кожи в области запястьев.
Сердце
  • Одышка, которая возникает после каких-либо нагрузок (психических и физических);
  • Тянущие боли, слева от грудины.
Пищеварительный тракт
  • Увеличение размеров языка, на нем сохраняются отпечатки зубов;
  • Боли в нижней половине живота, которые усиливаются через 3-4 часа после приема пищи;
  • Изменение окраски стула – кал становиться черным, поблескивающим, со зловонным запахом. Это характерный признак кровотечения в кишечнике или желудке;
  • Запоры – отсутствие стула в течение 3-х дней.
СуставыХарактерна утренняя скованность, которая уменьшается после движений.
Нервная системаСнижение чувствительности на стопах и кистях – пациент может не ощущать прикосновения острым, горячим или холодным предметом. Кожа в этих областях теряет свою эластичность, становиться сухой, усиливается ее шелушение. Это также связано с повреждением нервных путей.

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Источник: https://probotox.ru/venerologija/amiloidoz-pochek-klinicheskie.html

Лечение амилоидоза почек: диета, народные методы и медикаментозное лечение

Амилоидоз почек код мкб

Что такое амилоидоз почек и как он лечится.

Стоит ли паниковать и каким образом избавиться от данного заболевания? Ведь, если вам поставили такой диагноз, вы, как любой здравомыслящий человек, переживающий о своем здоровье, попытаетесь, кратко ознакомившись с причинами болезни и ее признаками, незамедлительно приступить к лечению. Теперь рассмотрим самые доступные и возможные варианты терапии.

Амилоидоз почек –  нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма.

Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани.

 В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни.

Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности.

Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

Первичную форму без биопсии почек вряд ли можно диагностировать. При вторичной форме амилоидоза симптомы возникают следующие: головная боль, понижение чувствительности кожи, отдышка и диарея.

Первым делом нужно сдать анализ мочи и крови, в крови будет пониженное содержание белка, в моче же наоборот, содержание будет повышенным. Возможно, моча будет пениться, а также есть вероятность наличия в ней крови.

Все это связано с нарушением способности почек к фильтрации.

Есть также зависимость между уровнем фибриногенов, особых белков в плазме крови, и стадией амилоидоза. Гиперфибриногенемия может говорить о наследственности заболевания. Еще один признак – слишком высокий уровень липидов. При анализе кала об амилоидозе может говорить так называемая стеаторея, повышенное содержание жира.

Также важна биопсия органов, не только почек, но и сердца, кишечника, печени и костного мозга. Биопсия помогает более точно выявить любую стадию и форму амилоидоза. Проверка ультразвуком может выявить неестественное увеличение почек, сами почки приобретают матовый серо-розовый цвет.

  Такое же неестественное увеличение может быть и у печени с селезенкой.

Для нефротической стадии характерны отеки по всему телу. Эта стадия часто связанна с сердечно-сосудистыми заболеваниями, как правило, обусловлено протеканием другого заболевания.

Помимо всего прочего, для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента с сывороткой крови больных, с использованием амилоидного белка в качестве антигена. Реакция связывания комплемента с амилоидным антигеном считается одним из самых надежных методов диагностики.

Но в целом ни один способ не является все же достаточно надежным по сравнению с биопсией органов и тканей, от самой печени до тканей десны. Только системное исследование организма позволит выявить столь сложное для лечения заболевание. Амилоидоз может протекать годами и десятилетиями, а люди могут о нем и не подозревать.

Поэтому нужно делать полное медицинское обследование, хотя бы раз в год, особенно при обнаружении каких-либо косвенных признаков амилоидоза, особенно если вы переболели инфекционными заболеваниями, такими как сифилис или гнойными, такими как ревматоидный артрит.

Диета

Если говорить более обобщенно, то одним из основных факторов при лечении амилоидоза является, несомненно, диета, ибо можно даже сказать, что причиной патогенеза белка может быть неправильное питание! Поэтому, говоря о режиме приема пищи, этот момент надо рассмотреть наиболее подробно. Первое и самое важное, что посоветует любой врач – это употреблять в пищу сырую печень в течение приблизительно шести месяцев или даже одного-двух лет.

Потребление печени должно компенсировать суточную норму потребления животного белка, так как норму потребления других продуктов, содержащих белок, необходимо существенно снизить (также рекомендуется избегать потребления соли при оттеках до 1-3 граммов в сутки и жидкости до 800-1000 мл).

Помимо возможности восполнять белок, печень содержит богатый набор антиоксидантов. Снижая дозу потребления белка, соответственно, вам придется воздержаться от следующих продуктов: сыра, тофу (особенно), мяса кролика, птицы, яиц, морепродуктов, чечевицы.

Норма печени в день составляет 80-120 миллиграммов. Бывает, что при длительном употреблении организм перестает воспринимать сырую печень, отторгает. В таких случаях печень можно начать готовить, варить или слегка обжаривать.

Параллельно стоит повысить норму потребления углеводов – потреблять больше сладкого, врачи рекомендуют мармелад и пастилу.

Печень, несомненно, один из важнейших продуктов питания при данном осложнении, но одной печенью вовсе не стоит ограничиваться. Очень важно уделить внимание приему витаминов, в основном это витамин «C», например черная смородина, отвар шиповника, земляника.

Лимоны и Мандарины, как не удивительно, не настолько высокосодержащие витамин «C» продукты, как шиповник или смородина, но тоже достаточно полезные в данном случае. Помимо перечисленного, крайне рекомендовано включение в рацион других фруктов и ягод, витамины нужны абсолютно любые.

  Также необходимо употребление продуктов, содержащих в себе соли калия, например: неочищенного картофеля, риса, капусты, абрикосов, урюка, изюма, апельсинов, бананов, инжира и других. Если достигнута стадия болезни, при которой возникают сильные отеки, то нужно повышать норму потребления белка.

Обычно исходят из нормы полтора грамма на один килограмм массы тела. Не стоит забывать и про крахмал.

В профилактических целях рекомендовано также использование красного вина (1-2 стакана в неделю). По последним выводам ученых, в нем содержится такое вещество, как ресвератол, способное замедлять процесс развития амилоидоза.

Медикаментозный способ

Диета – очень важный момент в лечении болезни, однако, далеко не единственный. Несмотря на наличие большого количества методов терапии данного заболевания, все же наиболее применяемым способом остается медикаментозное лечение.

Во-первых, это лекарственные препараты такие как: Делагил, Унитиол, Резохин, Хингамин, реже Колхицин. Димедрол, Пипольфен, Супрастин являются десенсибилизирующими средствами, дело в том, что одной из причин развития амилоидоза может быть отторжение белка иммунной системой, эти средства успокоят иммунную систему больного.

По той же причине назначаются препараты аминохинолинового ряда, такие как Хлорохин, Плаквенил, Резохин, Делагил, Хингамин.

Они затормаживают образование мукополисахаридов и нуклеиновых кислот, ингибируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, изменяют содержание сульфгидрильных групп, то есть влияют на некоторые звенья патогенеза амилоидоза путем снижения синтеза амилоида. Принимать их надо, как правило, в течение многих месяцев.

Однако, следует помнить, что при длительном приеме могут развиться побочные явления, такие как аллергические кожные реакции, диспепсия, лейкопения, усиление гематурии, помутнение роговицы. Побочные явления при длительном приеме препаратов – одна из основных проблем при лечении форм амилоидоза.

Во-вторых, для лечения применяют химиотерапевтические и гормональные средства, иммунодепрессанты. Эти вещества замедляют клеточные и иммунные реакции, приводящие к амилоидозу. Однако, гормональный метод в последнее время признан неэффективным.

В-третьих, актуальным способом лечения считается очистка крови, использование стволовых клеток и проведение процедуры диализа. К одному из видов очисток крови относится плазмаферез. Он заключается в том, что у пациента берут порцию крови, которая затем проходит через специальный аппарат.

В нем кровь делится на плазму, эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Затем плазма удаляется, форменные элементы отправляются назад в кровь. Терапия стволовыми клетками заключается в замене поврежденных клеток новыми.

Перитонеальный диализ способствует выведению В2-микроглобулина, из-за которого и образуется вредный для организма амилоид. Суть его состоит в том, что пациенту хирургическим способом помещают катетер в область малого таза.

Через него происходит выведение продуктов метаболизма и насыщение необходимыми жизненными элементами. Данную манипуляцию пациенту не рекомендуется проводить дома.

В-четвертых, хирургическое лечение, которое, собственно, остается на сегодняшний день наиболее эффективным способом если не прекращения болезни, то с большой долей вероятности ее активного замедления. Хирургическое вмешательство предполагает трансплантацию органа.

В-пятых, как и при любой другой болезни, при амилоидозе может использоваться народная медицина и диетическое питание.

Что касается лекарственных трав, то здесь предпочтение отдается тем, что оказывают противовоспалительное, вяжущее и повышающее иммунитет действие. Например, трава овса.

Приготовить из нее можно спиртовую настойку. Измельчив траву, залить ее спиртом и на три недели оставить в темном месте настаиваться.

После процедить, принимать по 20-30 капель три раза в день, разбавив предварительно 15 мл воды.

Следующий вариант сбора: цветы ромашки, березовые почки, зверобой и бессмертник. Все травы берутся в равных количествах – по 100 граммов каждой. Залить их нужно 0,5 л. кипятка. Настоять в термосе четыре часа. Принимают настой перед сном по 200 мл.

Очищающим кровь действием обладает чай из листьев крапивы, заваренный в течение 15 минут, и ягоды можжевельника, употребляемые в сыром виде (от 5 штук в день до 15). Витаминный чай можно приготовить и из сушеных листьев зверобоя – 2 грамма, земляники – 10 граммов, мяты – 2 грамма. Отдельно готовят сухой зверобой, измельчая его и заливая одним стаканом кипятка на 40 минут.

Также лекарственный настой можно приготовить из листьев крапивы и мяты, корней валерьяны и аира. Ингредиенты берутся в пропорции 2:2:1:1, заливаются стаканом кипятка и настаиваются 45 минут. Если есть плоды рябины и черники, можно приготовить лечебный настой из них ( 3:2). Залить 200 мл кипятка и настоять 10 минут, принимать по полстакана трижды в день.

Очень важно параллельно проводить лечение тех заболеваний, на фоне которых был обнаружен амилоидоз, так как бездействие в этом вопросе будет способствовать прогрессу последнего.

Если имеются хронические воспалительные заболевания, рекомендуется пройти курс специфических антибактериальных средств.

При наличии артериального давления обязателен прием гипотензивных препаратов, мочегонных средств.

Нетрадиционная медицина

В последнее время большую популярность приобретают нетрадиционные методы лечения. В этой связи хочется упомянуть аппарат под названием “Стиотрон”. Как известно, на радужной оболочке глаза проецируются все наши органы, в том числе и почки.

Принцип работы Стиотрона основан на воздействии света и энергоимпульсов на глаза, являющиеся своеобразным проводником к больным органам.

Список заболеваний, при которых положительно действие аппарата довольно внушителен: болезни обмена веществ, внутренних органов, инфекции, депрессивные состояния.

Еще один интересный вид нетрадиционной медицины – Цилиндры Фараона. Представляет собой уникальный физиотерапевтический прибор, действие которого настраивается на энергетику каждого человека индивидуально. Цилиндры были воссозданы группой ученых по старинным египетским рукописям. Сейчас их производство запатентовано.

Каким бы ни было лечение, следует обязательно помнить о том, что любые народные и нетрадиционные методы терапии амилоидоза необходимо обсудить с врачом и совмещать с основным лечением медикаментами.

К сожалению, когда уже наступает уремическая стадия с почечной недостаточностью, пациент, как правило, долго не живет, никакие медикаментозные средства уже не помогут – тут необходима либо пересадка почек, либо так называемый метод искусственной почки.

Искусственная почка – это громоздкий аппарат для замещения функций органа и очищения крови. Довольно дорогостоящий, как и пересадка почки. Однако, в последней стадии счет идет уже на месяцы, если ничего не предпринять, то исход будет летален.

Итог

Амилоидоз почек – очень опасное заболевание само по себе, трудно поддающееся лечению, не говоря уже о том, что оно еще является частью общей проблемы – амилоидоза всего организма, когда от патогенных белков страдают и сердце, и кишечник, и даже мозг. Как правило, его следует лечить комплексно.

Амилоидоз сердца и кишечника лечится несколько другими способами, но между ними есть и общее.

Амилоидоз почек – это слабо изученное заболевание, о причинах его возникновения многое неизвестно, а лечение не дает 100%-ных гарантий, поэтому, несомненно, важнее всего амилоидоз предупреждать и не допускать его, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр, иначе последствия могут быть тяжелыми и необратимыми.

Источник: https://mfarma.ru/mochepolovaya-sistema/bolezni-pochek/lechenie-amiloidoza-pochek

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.