Аномалии почек врожденные пороки почек

Содержание

Лечение врожденной аномалии почек

Аномалии почек врожденные пороки почек

[содержание]

К врожденным аномалиям почек относятся отклонения в структуре или расположении этих органов. Они составляют около 40% от всех врожденных пороков развития. Чаще всего такие пороки выявляются еще в детском возрасте. Важную роль здесь играет своевременная диагностика, потому что аномалии часто проявляются различными осложнениями.

Если пациент длительное время будет получать неправильное лечение, то это только усугубит ситуацию и затруднит диагностику. Врожденные аномалии почек очень разнообразны и имеют большое количество патологий.

Диагностика

Самым информативным видом исследования аномалий почек является ультразвуковое обследование. Данный метод позволяет обнаружить нарушения в работе чашечно-лоханочной системы почек и непосредственно почки. Во время допплерографии оценивается почечный кровоток.

Сочетание ультразвукового обследования с мочегонными препаратами позволяет проследить за выделением мочи. Также успешно применяют рентгенологические методы исследования.

Для этого в организм вводится рентгеноконтрастное вещество, которое четко просматривается на снимках. Также при диагностики аномалии почек применяются метод экскреторной урографии и микционная цистография.

Для самой детальной информации применяют метод магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Радиоизотопная нефросцинтиграфия позволяет оценить функциональную активность почечной ткани. Это делается при помощи введения в организм определенного вещества и накопления его в почках.

Лабораторные методы включают в себя посев мочи на стерильность, т.е. на патогенную флору, и обычный анализ мочи. Наличие воспалительного процесса в организме показывает анализ крови.

Аномалии почек

Различают такие аномалии почек:

1) агенезия или аплазия почек;

2) гипоплазия почек;

3) удвоение почек;

4) дистопия почек;

5) гидроуретеронефроз;

6) кисты почек;

7) кисты почек;

8) гидронефроз;

9) подковообразная почка;

10) добавочная почка;

11) гемолитико-уремический синдром.

Аплазия почек

При аплазии почек отсутствует одна почка. Аномалия обычно ничем не проявляется и обнаруживается лишь во время заболевания имеющейся почки. Диагноз ставится по результатам урографии, хромоцистоскопии и рентгеновских снимках.

Гипоплазия почек

При гипоплазии почек почка с рождения уменьшена, но нормально функционирует. При таком пороке существует вероятность развития интерстициального пиелонефрита, который со временем нарушает работу почки. Диагноз ставится при помощи почечной ангиографии, чтобы дифференцировать сморщенную почку при пиелонефрите от гипоплазии.

Удвоение почек

При удвоении почек имеется несколько мочеточников, которые отходят от разных частей почек. Если удвоение полное, то в таком случае каждая половина почки имеет свою чашечно-лоханочную систему. При такой аномалии существует вероятность развития гидронефроза, нефролитиаза и пиелонефрита. Диагноз ставится на ультразвуковом обследовании или экскреторной урографии.

Дистопия

Дистопия — нестандартное положение почки.

Оно может быть тазовое, поясничное, торакальное, подвздошное и перекрестное: при тазовом положении почка находится между мочевым пузырем (маткой) и прямой кишкой, при поясничном положении почка расположена в поясничной области, при подвздошном положении она находится в подвздошной яме, при торакальном расположении — в области грудной клетки, при перекрестном расположении находится за средней линией и имеет сращение с другой почкой. При такой аномалии есть вероятность нарушения работы близлежащих органов. Диагноз ставится на УЗИ и с помощью рентгенологических снимков.

Гидроуретенефроз

При гидроутенефрозе наблюдается расширение чашечек почки, лоханки и мочеточника и постепенное снижение функции почек, возникает врожденная или приобретенная обструкция. Аномалия диагностируется с помощью ретроградной урографии при обследовании почек на мочекаменную болезнь и требует хирургического лечения.

Кисты почки

Появляются у 50% людей с урологическими болезнями, и у лиц старше 50 лет. Кисты могут быть самых разных размеров от 8 мм и больше. Кисты могут быть приобретенными или врожденными.

Среди врожденных кист различают поликистоз, мультикистоз, губчатая почка, чашечковые кисты, парапельвикальные и другие. Приобретенные кисты появляются при воспалительных процессах в организме, таких как туберкулез, пиелонефрит, гломерулонефрит, эндометриоз и другие.

Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии, ультросонографии и магнитно-резонансной томографии.

Поликистоз — двухстороннее поражение почек множественными кистами разных размеров, которые замещают почечную паренхиму. Заболевание это наследственное, приводит к развитию почечной недостаточности и затруднению венозного оттока. Диагноз ставится на ультразвуковом обследовании и при помощи рентгенологического метода. Проводится хирургическое или консервативное лечение.

При мультикистозе почек почечная паренхима замещена кистами, что приводит к облитерации мочеточника и лоханки. Присутствует болевой синдром. При поражении обеих почек прогноз неблагоприятный. Аномалию следует дифференцировать с поликистозом и опухолями почки. Диагноз ставят на данных урограммы и сканограммы, а также на основании ангиографии.

Гидронефроз

При гидронефрозе почечная лоханка расширена вследствие нарушенного оттока мочи, что постепенно приводит к атрофии паренхимы почек. Он может быть приобретенным или врожденным.

Приобретенный гидронефроз появляется в результате травм мочевой системы, при опухолях или мочекаменной болезни. Врожденный гифронефроз появляется в результате стеноза пиелоуретального сегмента или порока нефрона. Как осложнение может развиться пиелонефрит.

Диагноз ставится с помощью хромоцистоскопии и обзорной урографии. Лечение проводится хирургическое или консервативное.

Подковообразная почка

Подковообразная почка — аномалия почки, когда почки сращиваются нижними полюсами. Как правило, данная патология чаще встречается у мальчиков.

Диагностика заболевания проводится с помощью экскреторной урографии. Обнаруживается данная патология случайно, например, когда возникает осложнение (гидронефроз, пиелонефрит).

Лечение требуется только в случае, если развивается вторичный гидронефроз или мочекаменная болезнь.

Добавочная почка

Аномалия добавочная почка относится к самым редким врожденным аномалиям почек.

При этой аномалии в процессе формирования организма при беременности в нем появляется еще одна почка, которая снабжена собственной системой кровоснабжения, мочеточником, фиброзной капсулой и чашечно-лоханочной системой. Обнаружить такую аномалию можно на ультразвуковом обследовании.

Рентгенологический метод показывает добавочную лоханку, мочеточник и отдельную почечную артерию. Хирургическое лечение требуется только в случае появления мочекаменной болезни, гидронефроза или эктопии почки.

Гемолитико-уремический синдром

Наиболее часто обнаруживается у детей на первом году жизни. Возникает острая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, почечная недостаточность, поражение мелких сосудов.

Механизм развития заболевания – нарушение системы гемостаза, гемолитическая анемия. Симптомы: начало заболевания имеет схожесть с острым кишечным расстройством или острой вирусной инфекцией.

Затем, примерно через неделю, присоединяется рвота, понос с кровью, боль в конечностях и животе, появляются признаки токсикоза и снижение диуреза, еще через пару дней появляется анурия, моча становится темно-коричневого оттенка, а кожа бледно-желтой. Болезнь быстро прогрессирует, течение тяжелое.

Анализ мочи показывает белок, лейкоциты, эритроциты, цилиндры, сгустки. При отсутствии оказанной помощи через 10 дней может наступить летальный исход.

Лечение в первую очередь направляется на ликвидирование почечной недостаточности, снятие судорог, поддержание водно-электролитного равновесия, а также уменьшение симптомов анемии.

Данное состояние требует немедленной госпитализации в стационар. Для того чтобы уменьшить тромбоз вводят гепарин и антиагреганты. Также вводят глюкокортикоиды и преднизолон.

В случае наличия острой почечной недостаточности пациенту проводится гемосорбция, гемодиализ, плазмафорез.

После того как больной вышел из состояния острой почечной недостаточности проводится лечение анемии и остаточных явлений со стороны самих почек, и со стороны пострадавших внутренних органов.

Источник: http://TvoiPochki.ru/lechenie-vrozhdennoj-anomalii-pochek.html

Пороки мочевыводящих путей у детей

Аномалии почек врожденные пороки почек
> Детская клиника Рут Раппапорт > Пороки мочевыводящих путей

Мочевыводящие пути – это система внутренних органов, в функции которых входит формирование мочи, её накопление и выведение из организма. К ним относятся: две почки, лоханки, мочеточники, мочевой пузырь и уретра. Любые врождённые аномалии данных органов, называют пороками развития мочевыводящих путей.

Наиболее часто встречающиеся аномалии

Аномалии развития мочевыводящих путей диагностируются у 20-40% младенцев. Их можно разделить на две основные группы:

Структурные патологии

  • Гипоплазия (уменьшение размеров) или полное отсутствие одной или обеих почек. В последнем случае новорожденный нежизнеспособен.
  • Дистопия почек – аномальное расположение почек. Аномальное врождённое расположение почки следует отличать от нефроптоза – приобретённое опущение.
  • Аномалии взаимоотношения почек. В зависимости от образовавшейся формы при сращении различают L-образную, S-образную, галетообразную и подковообразную почку. Наиболее часто развивается подковообразная почка.
  • Удвоение или реже утроение почек, почечных лоханок или мочеточников.
  • Гидронефротическая трансформация почки – расширение чашечно-лоханочной области из-за избытка накопления мочи. Гидронефроз может развиваться вследствие нарушения оттока мочи при обструкции мочеточнико-тазового сочленения или везикоуретеральном рефлюксе. А также при наличии дополнительной системы кровообращения в почке.

Функциональные аномалии

  • Везикоуретеральный рефлюкс – патология, при которой в мочеточники из мочевого пузыря происходит обратный ток мочи вследствие недоразвития или полного отсутствия клапанного аппарата между мочевым пузырём и мочеточником или ненормальным расположением устья мочеточника.
  • Истинный дивертикул мочевого пузыря – патология развития, приводящая к образованию мешковидного выпячивания пузыря и, как следствие, неполному его опорожнению от мочи.

Основные симптомы

Клиническая картина может варьировать от острой и яркой до вялотекущей и скрытой. При незначительных или односторонних патологиях у детей никаких симптомов нет, и аномалия становится случайной находкой при осмотре по каким-то другим причинам.

При серьёзных патологиях появляются признаки плохого оттока мочи и связанные с этим состояния. Могут быть какие-то из симптомов:

  • Отёки разной степени
  • Скудное порциональное мочеиспускания, в редких случаях отсутствие мочи
  • Иногда может быть беспрерывное вытекание мочи
  • Боли при мочеиспускании, проявляющиеся у детей плачем и криком
  • Выход уретры в аномальном месте
  • Сердечно-сосудистые проявления (гипертензия, тахикардия, изменение тонов сердца)
  • Гастроинтестинальный синдром (рвота, снижение аппетита вплоть до анорексии, диспепсия)
  • Общая интоксикация организма
  • Присоединение вторичной инфекции

Аномалии развития почек у детей

Среди всех патологий мочевыводящих органов, аномалии развития почек у детей встречаются чаще всего. При этом могут быть изменения в количестве почек, размерах, положении, форме и их структуре, а также двухстороннее и одностороннее изменения.

Своевременная диагностика и раннее назначение лечения ряда патологий почек может предотвратить развитие серьёзных осложнений, а порой и смерти ребёнка.

В отделении детской нефрологии клиники Рамбам после врачебного осмотра и сбора анамнеза, могут быть назначены следующие исследования:

  • УЗИ
  • Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография
  • Внутривенная пиелограмма
  • Радиоизотопное сканирование почек
  • Все виды лабораторных исследований мочи и крови

При односторонней патологии, когда вторая почка компенсирует функции аномальной, и нет нарушения фильтрации и оттока мочи, основным видом лечения является наблюдение за ребёнком и предотвращение развития вторичных инфекций. При наличии серьёзных аномалий с нарушением функций, показано хирургическое лечение. В особо тяжёлых случаях необходима трансплантация почки. До операции пациента могут подключить к аппарату искусственной почки.

Аномалии мочеточников и мочевого пузыря

Практически все аномалии мочеточников у детей приводят к нарушению вывода из организма мочи и, как следствие, снижению функций почек вплоть до развития почечной недостаточности. Именно поэтому израильские специалисты предают особое значение ранней и максимально информативной диагностике.

В клинике Рамбам могут предложить пройти следующие исследования:

  • УЗИ – позволяет определить структуру органов
  • Радиоизотопное сканирование почек – даёт возможность определить функциональные возможности почек
  • Внутривенная пиелограмма – используется в основном для обследования структуры почек. Позволяет определить фильтрующие возможности почек, что не показывает УЗИ
  • Цистоуретрография– позволяет исследовать функциональные возможности уретры и мочевого пузыря, а главное определить наличие рефлюкса
  • КТ и/или МТР позволяют более точно, чем УЗИ исследовать структуру мочевыводящих путей. КТ не требует седации ребёнка в отличие от МРТ, однако последнее намного более информативное и позволяет детально изучить кровеносную систему необходимого органа
  • Лабораторные исследования крови и мочи. Грудничкам мочу берут катетером, чтобы получить чистую порцию исследуемого материала. Мочу на посев назначают при подозрении на наличие инфекции

Лечение

Как правило, лечение хирургическое, направленное на формирование аномального органа и восстановление его функций.

При раннем обнаружении патологии, в большинстве случаев в Израиле выполняют мини-инвазивные операции с использованием высокоточной новейшей аппаратуры, к которой относится хирургический робот «da Vinci», используемый в клиники Рамбам.

Делая всю операцию полностью роботизированной, он максимально повышает точность вмешательства, позволяя выполнять ранее недоступные манипуляции. На сегодня это лучшая в мире медицинская техника.

Источник: https://www.rambam-health.org.il/children-hospital-lechenie-anomalij-pochek-u-detej-v-izraile.aspx

5 видов врожденных почечных аномалий у детей и взрослых

Аномалии почек врожденные пороки почек

Аномалии развития почек являются врождёнными нарушениями их строения или же функциональности. Чаще всего врождённые аномалии почек возникают внутриутробно и считаются наиболее частыми пороками.

Как известно, почка является парным органом, и обе её части располагаются по обеим сторонам позвоночного столба, находясь в области поясницы. Основной задачей почек считается очищение организма от токсинов.

Вредные вещества выводятся через мочу, которая и вырабатывается парным органом.

Виды аномального развития почек и причины данного явления

Зачастую все аномалии развития почек у детей возникают при течении беременности, в промежуток между 3 и 10 неделей. Ведь именно в данный период времени и происходит формирование внутренних органов. Если смотреть на такую патологию по отношению к другим врождённым порокам, то аномальное развитие почек возникает примерно в 1/3 случаев и считается малоизученным явлением.

Существует большое количество врождённых нарушений строения и функционирования почек у ребёнка и взрослого, к которым относятся:

  1. Несоответствие размера и площади почек.
  2. Аномалииих количества.
  3. Неправильное место нахождения, которое может значительно отличаться от нормального строения организма.
  4. Аномалия структуры почек.

Все эти отрицательные для здоровья пороки могут оказать негативное влияние на здоровое функционирование почек и полноценную очистку внутренних органов от вредных веществ.

Точные причины большей части почечной аномалии до сих пор неизвестны.

Зачастую возникновение врождённых пороков почек может произойти по следующим причинам:

  • генетические болезни – нарушение на генном уровне;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • курение, употребление спиртных напитков и наркотиков, особенно во время вынашивания малыша;
  • загрязнение окружающей среды;
  • воздействие на организм повышенных температур и излучения;
  • наследственная предрасположенность.

Стоит знать, что врождённая патология способна себя проявить как в первый год жизни, так и в последующее время вплоть до старости. Выявить это заболевание докторам удаётся благодаря проведению ряда диагностических исследований.

Симптомы патологического состояния

Для того чтобы диагностировать наличие патологии парного органа, необходимо обращать внимание на состояние здоровья и в случае возникновения нарушений нужно сразу же посещать врача.

Основные симптомы аномалии данного органа таковы:

  • нарушение мочеиспускания, а именно количества ежедневной порции урины, а также частоты походов в туалет;
  • уменьшение порции мочи во время её выделения;
  • тянущие боли в спине, приносящие дискомфорт – они остаются неизменными при смене положения тела, но становятся сильнее при лёгком надавливании или поколачиваниипочечной области;
  • изменяется окраска мочи, в ней могут появляться сгустки крови;
  • частое чувство жажды;
  • появление отёков;
  • чувство горечи в ротовой полости;
  • всегда держится температура не ниже 38 градусов;
  • увеличение давления, которое трудно сбить даже во время приёма определённых лекарств;
  • головная боль;
  • иногда возникают приступы колик – это резкие, периодические боли в поясничной области.

Стоит знать, что при пороке только одного из двух парных органов, вышеуказанные симптомы не всегда наблюдаются. Однако при обнаружении одного или нескольких признаков, следует обязательно отравляться в больницу.

Виды почечных аномалий

Все почечные аномалии подразделяются на 5 видов.

Аномалии почечных сосудов подразделяются на аномальные изменения количества сосудов, их положения, а также пороки формы и общего состояния артерии.

При развитии нарушений парного органа в нём могут наблюдаться одна или сразу несколько дополнительных артерий, имеющих иные размеры, чем основной почечный сосуд. Важно заметить, что никакую угрозу для здоровья такой порок не несёт. При этом виде аномалии наблюдаются двойная или же множественная артерия почки, что делает почку несколько больше её нормальных размеров.

Аномалия расположения сосудов также неспособна отрицательно повлиять на нормальное и здоровое функционирование органа.

Данное расположение бывает:

  1. Подвздошным.
  2. Поясничным.
  3. Тазовым.

Это зависит от того, из какого именно места почки артерия начинает своё начало.

При пороке формы сосудов и их структуры у пациента наблюдаются расширение (аневризма) или же сужение (стеноз) некоторого участка артерии, что может оказывать отрицательное влияние на здоровое функционирование почек.

При разрыве аневризмы произойдёт кровотечение, а при стенозе может уменьшиться или прекратиться кровоснабжение органа, что приведёт к его некрозу.

Чтобы предотвратить развитие подобных осложнений, врачи проводят операцию, сохраняющую жизнь больному.

Аномалия количества парного органа. В данном случае может наблюдаться отсутствие одного из двух органов, что довольно часто происходит вместе с оттоками и мочеточником.

Также у больного может быть третья почка или же удвоение данного органа с определённой стороны, которое бывает полное и неполное. В первом случае все почки имеют свой отдельный мочеточник, который завершается в полости мочевого пузыря.

Во втором случае у двойных почек общий мочеточник для вывода мочи.

Зачастую в современном мире врачи диагностируют гипоплазию почки, во время которой данный орган слишком маленький. Но, несмотря на такой порок, недоразвитая почка способна полноценно выполнять собственные функции по образованию и выведению урины из организма.

Неправильное расположение парного органа. При течении внутриутробного развития почки постепенно перемещаются из области таза в поясничный отдел, что является нормальным для человека. Если же во время перемещения происходит их остановка или развитие определённого нарушения, то это явление называется дистопия.

В зависимости от места локализации органа, дистопия бывает:

  • крестцово-поясничной;
  • грудной;
  • тазово-крестцовой;
  • подвздошной.

Кроме этого, дистопия может быть односторонней или двухсторонней. В первом случае одна почка не способна выполнять своё движение, а во втором оба органа не в силах принять своё нормальное место расположение, указанное природой.

Аномалии взаимоотношенияпарного органа могут выражаться в их сращении, которое бывает односторонним или двусторонним.

Сращение почек бывает:

  • подковообразным (соединение верхними и нижними частями);
  • галетообразным (соединение средней частью органа);
  • S-образным (соединение вертикальных почек);
  • L-образным (соединение горизонтальных почек).

Сами по себе данные формы не оказывают какой-либо угрозы для здоровья и поэтому их часто диагностируют случайно, во время комплексного обследования.

Однако люди с такими пороками оказываются наиболее подверженными таким патологиям почек, как развитие мочекаменной болезни, пиелонефрит, гидронефроз, а также появление опухоли в парном органе.

Именно поэтому во время обнаружения любых аномалий расположения или взаимоотношения,пациента ставят на учёт к врачу, который занимается почками (нефролог), чтобы наблюдать динамику развития врождённого порока.

Структурные аномалии характеризуются мультикистозом, поликистозом, наличием простой или солитарной кисты, дерматоидной кистой, а также губчатым состоянием парного органа.

Почка с мультикистозом не может нормально функционировать, а если у детей наблюдается двусторонняя форма данной патологии, то они оказываются нежизнеспособными.

Поликистоз передаётся по наследству и приводит к поражению сразу двух органов, которые увеличиваются в собственных размерах. Поскольку этот порок становится причиной почечной недостаточности, протекающей в хронической форме, он часто приводит к летальному исходу.

Изучив вышеуказанные аномалии почек, удаётся подвести итог – большинство из них не вызывает проблем со здоровьем. Однако они всё равно требуют постоянного наблюдения врачом, чтобы исключить возможный риск появления осложнений.

Источник: https://pochki2.ru/bolezni/anomalii-razvitiya.html

Аномалии почек врожденные пороки почек

Аномалии почек врожденные пороки почек

Аномалия развития почки (или порок) – то или иное отклонение или комплекс отклонений от нормальной структуры, строения или расположения почки. сформировавшиеся в период внутриутробного развития, то есть — врожденная патология.

Аномалии сосудов почки

Данные пороки часто приводят к нарушению кровотока и/или оттока мочи вызывая соответствующие патологические процессы (гидронефроз. пиелонефрит. мочекаменная болезнь. артериальная гипертензия. почечные кровотечения, почечная недостаточность ). Выделяют:

Аномалии почечной артерии:

  • Добавочная ПА – отличающаяся более мелким диаметром, нежели основная, и направляется к верхнему или нижнему сегменту органа. Может перекрещивать мочевые пути, нарушая нормальный отток мочи и способствуя развитию гидронефроза.
  • Двойная ПА – кровоснабжение осуществляется из двух равноценных по диаметру артерий.
  • Множественные ПА.
  • Коленообразная ПА.
  • Аневризма почечной артерии.
  • Фибромускулярный стеноз почечной артерии – сужение сосуда в результате чрезмерного развития мышечной и фиброзной ткани.
  • Аномалии почечной вены:

    • Добавочная ПВ.
    • Множественные ПВ.
    • Впадение правой яичковой вены в почечную (в норме впадает в нижнюю полую). Может стать причиной развития варикоцеле справа .
    • Кольцевидная левая ПВ – состоит из двух стволов: один расположен позади аорты, другой спереди. Таким образом, сосуд обхватывает аорту.
    • Ретроаортальное (позади аорты) расположение левой ПВ.
    • Экстракавальное впадение левой ПВ (впадает в левую полунепарную или подвздошную вены).
    • Односторонняя аплазия (агенезия) почки – отсутствие одной из почек в результате остановки развития органа. Часто при при данном пороке отсутствует соответствующий семявыносящий проток. Аплазия обычно себя никак не проявляет и выявляется при профилактическом обследовании. При этом, в большинстве случаев отсутствует мочеточник, устье мочеточника и соответствующая часть мочепузырного треугольника. Однако в 15 % случаев агенезии на стороне поражения определяется нижняя треть мочеточника. Часто А.П. сочетается с другими аномалиями: монорхизм. атрезия анального отверстия и прямой кишки, пороки развития тонкой и толстой кишки.Аплазия сопровождается увеличением функциональной нагрузки на противоположную почку. Двусторонняя аплазия – крайне редкая патология, не совместимая с жизнью.Удвоение почки – орган как бы состоит из двух частей. В результате размер удвоенной почки больше нормального. Верхняя и нижняя половины разделяются бороздой, которая может иметь различную степень выраженности, при этом верхняя часть органа по размеру всегда меньше нижней. Две части имеют раздельное кровоснабжение. Удвоение может быть полным и не полным. Отличие заключается в том, что при полном удвоении, верхняя и нижняя половины почки имеют собственную чашечно-лоханочную систему. При этом, чашечно-лоханочная система в нижней части сформирована нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику – удвоение мочеточника (оно также может быть полным: оба мочеточника в самостоятельно впадают в мочевой пузырь ; и неполным: верхний мочеточник сливается с нижним). Лечение самой патологии зачастую не требуется. Однако удвоенная почка склонна к развитию различных патологических процессов (гидронефроз, пиелонефрит, туберкулез почки. мочекаменная болезнь). В этих случаях проводится соответствующее заболеванию лечение, а также лечение, направленное на устранение первопричины (нарушение уродинамики, нарушение кровотока).Добавочная почка – по сути дела, имеется 3 органа. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и собственный мочеточник, который может впадать в мочевой пузырь, либо впадает в мочеточник основной почки. Размеры добавочной П. всегда меньше основной и могут колебаться в широких пределах. Добавочная П. всегда располагается ниже основной (поясничное, подвздошное или тазовое расположение). При отсутствии осложнений, тактика является выжидательной. Показанием к удалению добавочной П. является: гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. нефролитиаз. пиелонефрит, опухоль .

      Аномалии размера почки

      Гипоплазия почки – уменьшение размера в результате недоразвития, но при этом без нарушений в строении и функционировании органа. Чаше патология имеет односторонний характер. Лечение при гипоплазии почки необходимо только при наличии осложнений (пиелонефрит, артериальная гипертензия).

      Аномалии расположения (дистопия) почек

      Во время внутриутробного развития, формирующаяся почка перемещается из тазовой области в поясничную. Нарушение этого процесса перемещения приводит к формированию дистопии почки. Данный порок может иметь одно- и двусторонний характер. Выделяют:Поясничная дистопия – почка расположена ниже чем обычно и пальпируется в подреберье. При этом иногда ошибочно устанавливается диагноз нефроптоз. Отличительной особенность нефроптоза от дистопии является тот факт, что при опущении сосуды направляю сверху вниз к почке, а при дистопии идут перпендикулярно. Редко дистопированная П. вызывает боль в животе.Подвздошная дистопия – орган располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный характер и отходят от общей подвздошной артерии. Основным признаком подвздошной дистопии является боль в области живота. Также возможно появление признаков нарушения оттока мочи.Тазовая дистопия – орган расположен глубоко в тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Такое расположение нарушает работу прямой кишки и мочевого пузыря и сопровождается соответствующей симптоматикой.Торакальная дистопия – орган располагается в грудной полости. Данный порок является редким и встречается в основном слева. Часто может проявляться появлением болей особенно после приема еды. Обычно диагностируется случайно.Перекрестная дистопия – одна из почек в процессе своего внутриутробного развития перемещается на противоположную сторону. При этом на одной стороне определяется сразу 2 органа. Встречается редко. Также нужно сказать, что перекрёстная дистопия иногда сопровождается слиянием двух почек. При выявлении на одной стороне сразу двух почек, следует исключить нефроптоз. Оперативное лечение показано лишь при выявлении вторичных патологических процессов (пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, опухоль).

      Аномалии взаимоотношения — сращение почек

      В зависимости от типа слияния почек выделяют несколько видов сращения:

    • Галетообразная почка – сращение почек по медиальной поверхности.
    • S-образная – сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой.
    • L-образная (палочкообразная) – также происходит сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой, но при этом первая почка разворачивается, в результате формируется орган напоминающий букву L.
    • Подковообразная – сращение верхних или нижних полюсов. В результате орган напоминает подкову.
    • Источник: http://www.urolog-site.ru/urolog/anomalii-pochek.html

      Гемолитико — уремический синдром

      Чаще встречается у детей первых лет жизни, Проявляется острой гемолитической анемией, тромбоцитопенией, распространенным поражением мелких сосудов, поражением почек и острой почечной недостаточностью. Обнаруживается связь с респираторной вирусной и кишечной инфекцией.

      Основным в патогенезе заболевания является микроангиопатическая гемолитическая анемия, нарушение системы гемостаза с образованием тромбов на уровне микрососудов почек и тромбоцитопении потребления. В почках кроме распространенного тромбоза мелких сосудов и клубочковых капилляров отмечаются участки некроза коркового слоя, геморрагические и ишемические инфаркты.

      Клиническая картина. Заболевание у детей часто начинается с симптомов острой респираторной вирусной инфекции или желудочно-кишечных расстройств. На фоне их или через 7—8 дней после начала болезни появляются рвота, кровавый понос, боли в животе, конечностях. Развиваются признаки токсикоза и эксикоза, резко снижается диурез. Через 2—3 дня возникает анурия.

      Кожа становится бледно-желтушной. Резко падает число эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов. Моча принимает темно-коричневый цвет. В ней обнаруживается белок, измененные эритроциты, лейкоциты, цилиндры, часто фибринные сгустки (А. В. Папаян, 1978). Заболевание протекает тяжело, быстро прогрессирует.

      При отсутствии эффективной помощи через 8—10 дней может закончиться летально при явлениях уремии.

      Лечение направлено на ликвидацию острой почечной недостаточности, поддержание водно-электролитного равновесия, уменьшение анемии, снятие судорожного синдрома. Ребенок должен быть немедленно госпитализирован. С целью уменьшения тромбозов почечных сосудов вводится гепарин в дозах 200—300 мг/кг массы тела, назначают антиагреганты (курантил).

      Одновременно применяют преднизолон в дозе 2—2,5 мг/кг или другие глюкокортикоиды. При острой почечной недостаточности показаны экстракорпоральный гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез.

      После выведения больного из состояния острой почечной недостаточности, прекращения гемолиза и внутрисосудистого тромбообразования принимаются меры по лечению анемии, остаточных явлений со стороны почек и других органов.

      Источник: http://www.it-med.ru/library/a/kidneys.htm

      Источник: https://mbdou-ds49.ru/post_130/

      Аномалии развития почек: классификация, причины и симптомы

      Аномалии почек врожденные пороки почек

      Из всех анатомических пороков в организме человека чаще других встречаются врожденные патологии мочевыводящих путей, составляющие 40% от общего числа. Часть болезней проявляются сразу при рождении, некоторые аномалии развития почек обнаруживаются у взрослых.

      Симптомы отдельных заболеваний настолько скудны, что человек может без особых сложностей жить, а почечная проблема становится случайной диагностической находкой.

      Или проявления настолько сильно выражены, что уже в первые годы жизни малыша приходится использовать хирургическую коррекцию аномалии почек.

      Группы врожденных изменений

      Все многообразие различных аномалий почек можно разделить на несколько групп:

      • количественные патологии;
      • пороки локализации;
      • аномалии размера;
      • аномальное взаиморасположение;
      • структурные патологии;
      • врожденные сосудистые отклонения.

      Возможно выявление изолированных и минимальных изменений в одной почке, но бывает множественное двухстороннее поражение аномалиями из разных групп, когда симптомы болезни ярко выражены и требуется срочное лечение для мочевых путей.

      Патология количества

      Врожденная аномалия, связанная с отсутствием почки или увеличением количества органов, возникает на этапе внутриутробного развития, когда прекращается формирование или нарушаются процессы роста мочеполовых путей у плода. Возможны следующие варианты:

      • аплазия (одна почка);
      • полное или неполное почечное удвоение;
      • наличие третьей почки (добавочная).

      Отсутствие одной почки может никак не проявляться, симптомы будут минимальны.

      Но если в оставшемся органе возникает любая проблема (пиелонефрит, нефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь), то риск для здоровья становится максимальным, потому что нет дублирующего органа мочевыводящих путей.

      В случае удвоения почки лечение необходимо только при осложнениях, когда появляются симптомы острого пиелонефрита, нефролитиаза или гидронефроза.

      Нетипичное расположение

      Аномалии почек, связанные с анатомически неправильным месторасположением, называется дистопией. Очень важным будет уровень обнаружения основного органа мочевыводящих путей: чем ниже находится дистопированная почка, тем сильнее выражены симптомы и больше проблем для здоровья. Встречаются следующие виды дистопий:

      • грудная (обычно почка располагается в поддиафрагмальном пространстве грудной клетки);
      • поясничная (встречается чаще всего и проявляется более низким месторасположением);
      • подвздошная (орган мочевыделения находится низко и близко к крестцу);
      • тазовая (почка располагается крайне низко в малом тазу);
      • перекрестная (при этом варианте оба органа находятся в одной части тела справа или слева).

      Для женщин крайне важным являются все виды дистопий, которые могут стать существенным препятствием для нормального вынашивания плода и самостоятельного рождения малыша.

      Низкие варианты дистопии, как и в случае с нефроптозом, практически всегда сопровождаются нарушением кровотока в почечных сосудах.

      Кроме этого, при дистопии повышается риск воспаления мочевыводящих путей с появлением симптомов пиелонефрита.

      Аномалии размера

      Патология почек, связанная со значительным уменьшением органа, называется гипоплазией. Проблема может быть с одной или с двух сторон. Симптомы во многом зависят от степени уменьшения почечной паренхимы и выраженности нарушенных функций.

      Чаще всего гипоплазированный орган успешно справляется с работой по мочевыведению, но только при отсутствии выраженной нагрузки. У женщин проблему чаще всего выявляют при беременности, когда на фоне повышенной нагрузки возникают симптомы почечной недостаточности.

      Хирургическое вмешательство потребуется при тяжелых осложнениях.

      Аномалии взаимоотношения

      Пороки развития почек, связанные с частичным сращением двух основных органов мочевых путей, могут стать причиной неприятных осложнений из-за возможности сдавления близлежащих крупных сосудов. Встречаются следующие варианты сращения:

      • галетообразное, когда двухстороннее объединение происходит по внутренней поверхности;
      • S или L- образное почечное сращение в области верхнего и нижнего полюсов;
      • подковообразное при соединении одноименными полюсами.

      Чаще всего симптомы аномального почечного взаимоотношения могут не проявляться. Иногда возникают болевые ощущения при давлении на соседние органы или будут сосудистые нарушения из-за сдавления нижней полой вены.

      Аномалии структуры

      Все виды поражения почечной паренхимы с нарушением работы мочевых путей и симптомами недостаточности разделяются на следующие варианты:

      • рудиментарная почка (практически полное недоразвитие органа);
      • карликовая почка (минимальное количество почечной паренхимы не может обеспечить стабильную работу органа);
      • мультикистоз (полное замещение паренхимы мелкими кистами);
      • поликистоз (двухсторонние аномалии почек, образующие множественные кистозные полости в почечной ткани);
      • врожденная солитарная киста;
      • дермоидная киста (патология развития с обнаружением внутри кистозной полости жира, волос, костей и зубов);
      • губчатая почка (множество мелких кистозных образований во внутренних почечных структурах).

      Симптомы любой из патологических аномалий развития во многом зависят от степени поражения почечной паренхимы. Наихудший вариант для мочевых путей – дисплазия в виде рудиментарного или карликового аномального развития. При почечных кистах прогноз наиболее благоприятен: обычно назначается консервативное лечение, но при осложнениях или опасности разрыва проводится хирургическая операция.

      Аномалии почечных сосудов

      Сосудистые поражения мочевых путей врожденного характера могут быть самостоятельными, но чаще сопровождают какой-либо вариант почечного порока развития. Из аномалий артерий выделяют:

      • изменение количества (добавочная артерия, двойной почечный сосуд, множественные стволы), при которых могут возникнуть симптомы нарушенного оттока из мочевых путей с риском гидронефроза;
      • артериальная дистопия (почечная артерия отходит от аорты в нетипично низком месте в области поясницы или таза);
      • изменения формы и структуры (аневризма, коленообразная артерия, врожденный стеноз или закупорка сосуда).

      Для венозных нарушений характерны следующие виды аномалий:

      • добавочная или множественные почечные вены;
      • неправильное впадение почечного венозного сосуда в нижнюю полую вену.

      Все симптомы и проявления сосудистых пороков зависят от выраженности нарушенного кровообращения. Точное знание расположения и количества почечных сосудов требуется врачу-хирургу, когда надо выполнить операцию на почке. Зачастую из-за обнаружения во время хирургического вмешательства аномального расположения артерий нельзя сделать планируемый объем операции.

      Врожденные пороки и аномалии развития почек являются одной из причин осложнений, оказывающих негативное влияние на мочевыводящую функцию.

      Во всех случаях хронического пиелонефрита с частыми обострениями, гидронефроза, мочекаменной болезни и интерстициального нефрита врач назначит обследование с целью исключить почечные аномалии.

      При обнаружении проводится консервативная терапия, а по показаниям — хирургическое лечение, основная цель которых создать оптимальные условия для работы мочевыделительной системы.

      Источник: https://PochkiMed.ru/anatomiya/vidi-anomaliy-pochek.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.