Низкое расположение миндалин мозжечка лечение

Содержание

Низкое состояние миндалин мозжечка что это такое – Миндалина

Низкое расположение миндалин мозжечка лечение

Во время формирования плода могут возникнуть различные аномалии, в числе которых – синдром Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари.

При этом отклонении головной мозг еще до рождения сдавливается из-за того, что отдел черепа, где находится мозжечок или малый мозг, как его еще называют, чересчур мал или деформирован.

В результате происходит смещение миндалин плода в верхний отдел позвоночного канала с их последующим ущемлением. Малый объем задней доли черепа приводит к тому, что у взрослых развивается синдром Арнольда-Киари 1 типа.

Причины возникновения патологии

Четкие причины возникновения синдрома Арнольда-Киари не в полной мере выяснены учеными. Это не связано с хромосомными аномалиями, по крайней мере, такая связь пока не выявлена.

Есть две точки зрения на этот вопрос: ранее считалось, что мальформация Арнольда-Киари является врожденной, а в последнее время ученые предполагают, что этот дефект – приобретенный.

Процент пациентов с врожденной аномалией Арнольда-Киари гораздо меньше, чем процент людей, которые этот синдром приобрели.

Врожденные причины

  1. Кости черепа у плода развиваются не так, как нужно: слишком маленькая задняя черепная ямка, где у нормально формирующегося плода находится мозжечок. Таким образом, синдром Арнольда-Киари возникает в результате несоответствия роста мозга и черепных костей, то есть кости плода «не успевают» за его мозгом.
  2. Гиперувеличение большого затылочного отверстия у плода.

Приобретенные причины

  1. Появление черепно-мозговых травм у плода во время родов.
  2. Повреждение особой жидкостью (ликвором) у плода спинного мозга. В результате растягивается его центральный канал.

Кроме того, синдром Арнольда-Киари может возникнуть одновременно или вследствие иных пороков, например, водянки спинного мозга.

Факторы риска

Достаточно велика вероятность того, что риск развития у плода аномалии Арнольда-Киари увеличивают следующие факторы:

  • злоупотребление лекарствами при беременности, особенно если их не выписывал врач;
  • курение, употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • перенесение матерью плода вирусных заболеваний, например, краснухи.

Типы мальформации Арнольда-Киари

Все типы синдрома Арнольда-Киари связаны с патологически низким расположением миндалин мозжечка. Однако они отличаются друг от друга структурой ткани головного мозга, которая попадает в позвоночный канал, наличием патологии развития головного или спинного мозга и степенью вклинивания продолговатого мозга в позвоночник.

Назовем типы мальформации Арнольда-Киари:

  1. 1 тип – низко, в шейном отделе, располагаются миндалины мозжечка, однако другие отклонения от нормы в головном мозге отсутствуют.
  2. 2 тип указывает на смещение мозжечка в большое затылочное отверстие, сочетающееся с иными аномалиями головного мозга, позвоночника и спинного мозга.
  3. 3 тип – появление грыжи в затылке и полное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие. С таким типом заболевания человек не сможет долго прожить, этот этап чреват летальным исходом.

Симптомы

1 и 2 типы синдрома Арнольда-Киари гораздо более распространены, чем 3 тип мальформации. Но это совершенно разные болезни, поэтому рассмотрим симптомы каждой из них в отдельности.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари 1 и 2 типа

Самый отличительный симптом аномалии Киари 1 типа – перманентная головная боль. Кроме нее для данного этапа заболевания характерны:

  • тошнота, рвота;
  • руки утрачивают чувствительность, становятся слабыми;
  • сильно болит шея;
  • шум в ушах;
  • походка становится неуверенной;
  • в глазах двоится;
  • глотание затруднено, речь становится смазанной.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари 2 типа развиваются обычно сразу же после рождения или в раннем детском возрасте. Перечислим их:

  • проблемы с глотанием – верный симптом аномалии такого заболевания 2 типа.
  • нарушение дыхания, слабый крик, свистящее шумное дыхание у новорожденных с аномалией Киари.

Симптомы в более тяжелых случаях аномалии:

При более тяжелой степени синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться состояния, угрожающие инфарктом головного и спинного мозга. Перечислим эти симптомы:

  • если больной поворачивает голову, у него временно может появиться слепота или двоение в глазах, даже потеря сознания;
  • дрожание конечностей, нарушение координации;
  • пол-лица, часть туловища, рука или нога могут частично потерять чувствительность;
  • мышцы частей лица, туловища, рук, ног ослабевают;
  • различные проблемы с мочеиспусканием.

Соответственно и методы лечения различных типов мальформации тоже отличаются.

Лечение синдрома Арнольда-Киари

Существует несколько методов лечения мальформации Арнольда-Киари: хирургическое вмешательство и применение нехирургических методов. Выбор того или иного пути лечения зависит от симптомов, связанных с синдромом Арнольда-Киари, или их отсутствия, от степени тяжести каждого конкретного пациента. Так, лечение будет зависеть именно от проявленных симптомов заболевания.

Консервативное (нехирургическое) лечение

При слабовыраженной симптоматике пациент просто регулярно подвергается профилактическим осмотрам. При незначительной боли в шейно-затылочной области врач назначает обезболивающие, противовоспалительные средства, препараты, расслабляющие мускулатуру.

Таким больным нужно делать физические упражнения, может быть полезна трудотерапия, все, что поспособствует улучшению мышечной координации и устранит дрожь. Возможны занятия с логопедом.

Все эти меры могут отсрочить или полностью предотвратить проведение нижеследующего способа лечения.

Хирургическое лечение

Если применение обычных методов лечения синдрома Арнольда-Киари не приносит желанного эффекта или больного серьезно беспокоят такие симптомы, как онемение конечностей, слабость в них, расстройство зрения, потеря сознания, то обязателен оперативный метод лечения мальформации.

Нейрохирургическая операция производится, во-первых, с целью исправления каких-либо дефектов, которые приводят к сдавливанию головного мозга, во-вторых, ради приведения в норму движения ликвора. В результате оперативного вмешательства при лечении вышеуказанной болезни приостанавливается прогрессирование мальформации в структуре позвоночника и мозга, стабилизируются симптомы.

Синдром Арнольда-Киари 1 типа лечится путем избавления от небольшого фрагмента кости, хирургически удаленного из заднего отдела черепной ямки. Это довольно распространенная операция при таком типе синдрома, которая длится пару часов, а восстанавливается больной в течение недели.

В результате проведения операции увеличивается пространство для мозга и уменьшается внутричерепное давление. Синдром Арнольда-Киари 2 типа лечится с помощью шунтирования и закрытия миеломенингоцеле.

Успешный исход операции определяется уменьшением давления на спинной мозг и мозжечок, нормализацией оттока ликвора.

Профилактика синдрома Арнольда-Киари

Профилактика – лучшее лечение, но, к сожалению, на 100% действенные способы предотвратить синдром Арнольда-Киари пока науке неизвестны. Это связано с неполными сведениями о причинах возникновения аномалии.

Единственное, что обязательно должны делать родители будущего ребенка, особенно мать, вынашивающая плод, это по максимуму устранить перечисленные выше факторы риска, влияющие на развитие мальформации Арнольда-Киари.

Кроме того, женщина, вынашивающая плод, должна следовать правилам здорового образа жизни:

  • полноценно питаться;
  • не курить и не пить алкоголь, не говоря уже о наркотиках;
  • принимать лекарства только по назначению врача.

Источник: http://prosindrom.com/neurological/sindrom-arnolda-kiari.html

Арнольда-Киари Аномалия I

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ).

Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.

авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной. Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин.

Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].

Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от  20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

  • платибазия / базилярная импрессия
  • атланто-затылочная ассимиляция
  • деформация Шпренгеля (Sprengel) 
  • синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке.

Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1 

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет.

В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3].

Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ)  с трудом позволяет провести точную оценку.

Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в  малом количестве или отсутствует.

Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

Источник: https://radiographia.info/article/anomaliya-arnolda-kiari-i

Источник: https://mindalinna.ru/nizkoe-sostoyanie-mindalin-mozzhechka-chto-eto-takoe.html

Миндалины мозжечка на уровне большого затылочного отверстия

Низкое расположение миндалин мозжечка лечение

  1. Базально-латеральные ядра
    – связаны с возникновением рефлекторной реакции опасения и анализом сигналов, поступающих от чувствительных рецепторов.
  2. Медиально-центральный комплекс
    – является так называемым «выходом» базальных ядер.

    Данное образование отвечает за эмоциональное возбуждение.

  3. Медиально-корковый комплекс
    .

В нормальном состоянии миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена (небно-затылочной линии).

Однако при возникновении определенных патологий они могут опускаться ниже большого затылочного отверстия.

Аномалия Арнольда-Киари

– это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

– это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

https://www..com/watch?v=cosamomglavnom

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен.

По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:первый — наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,второй — травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,третий — гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии КиариМозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины — это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие — это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг.

В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга.

На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.1.

Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.2.

При аномалии Арнольда-Киари II типа — происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.3.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,- снижение мышечной силы в верхних конечностях,- спастичность верхних и нижних конечностей,- обмороки, головокружения,- снижение остроты зрения,- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:1.

На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.2.

Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами — окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

НейрохирургГенетик

  • Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
  • Список водительских медкомиссий
  • От фруктов и овощей можно «загореть
  • Список заболеваний от А до Я
  • Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
  • Симптомы болезней от А до Я
  • Вредны ли гаджеты для детского развития?
  • С зубным налетом будут бороться нанороботы

Лечение

https://www..com/watch?v=ytpolicyandsafety

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

  • изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
  • нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии.

Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи.

Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала.

При отрицательных неврологических симптомах лечение обычно не требуется. Пациентов с минимальной или отсутствующей симптоматикой все равно оставляют под наблюдением врача-невролога, для мониторинга развития заболевания.

Если неврологическая симптоматика все же есть, но в незначительных проявлениях – возможно консервативное лечение. Купирование болей сосудистыми препаратами и нестероидными противовоспалительными лекарствами, миорелаксантами. Так же необходимы рекомендации по образу жизни и режиму.

Хирургическое вмешательство – единственное эффективный вид лечения для больных с обширными расстройствами.

Хирургическое лечение подразумевает расширение черепной ямки и пластики твердой мозговой оболочки.

Осложнения и последствия

  • Нарастание внутричерепной гипертензии, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома (избыточное накопление жидкости в полости черепа).
  • Нарушение дыхания (вплоть до остановки).
  • Застойные пневмонии (воспаление ткани легкого из-за застоя крови в легких. Застой крови приводит к нарушению питания легких и активному размножению попадающих в них микроорганизмов) по причине того, что пациенты нередко становятся неспособными к самостоятельному передвижению.

Типы аномалий

В зависимости от наличия тех или иных изменений со стороны мозга и костной основы черепа, принято выделять несколько разновидностей аномалии Арнольда-Киари:

  • Аномалия Киари 1 типа, когда возникает перемещение книзу миндалин мозжечка, обычно выявляется у взрослых и подростков, нередко комбинируется с нарушением ликвородинамики и накоплением ликвора в центральном канале спинного мозга (гидромиелия). Возможно сдавливание мозгового ствола.

https://www..com/watch?v=channelUCu_sa2ZIHKkr5IXqUe7_VpQ

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа – наиболее часто диагностируемая и имеющая довольно благоприятный прогноз

  • Аномалия Арнольда-Киари 2 типа — манифестирует уже у новорожденных, так как происходит смещение значительно большего объема мозга, чем при 1 типе: миндалины мозжечка и его червь, продолговатый мозг с четвертым желудочком, возможно — образования среднего мозга. Обычно при 2 степени порока происходит нарушение тока ликвора с гидромиелией. Заболевание часто сочетается с наличием врожденной грыжи спинного мозга и аномалиями позвонков.
  • 3 тип заболевания характеризуется выпячиванием мягкой мозговой оболочки с веществом мозга в затылочной области, куда попадают также мозжечок и продолговатый мозг.

аномалия Арнольда-Киари 3 типа на снимке

  • Аномалия Арнольда-Киари 4 типа проявляется недоразвитием мозжечка, когда последний уменьшен, поэтому не опускается дистальнее к каналу в кости. Патология делает новорожденного нежизнеспособным и обычно заканчивается смертью.

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

  1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
  2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
  3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
  4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

https://www..com/watch?v=ytdev

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Источник: https://firma77.ru/mindaliny-mozzhechka-vyshe-urovnya-bolshogo-zatylochnogo-otverstiya/

Эктопия миндалин мозжечка: лечение умеренной формы, МР картина и признаки

Низкое расположение миндалин мозжечка лечение

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

27875

Дата обновления: Октябрь 2019

Мозжечок – часть головного мозга, отвечающая за координацию движений, мышечный тонус, регулирующая настроение. Орган отличается сложной структурой и имеет миндалины, которые могут опускаться в позвоночный канал. Это заболевание известно как эктопия миндалины мозжечка или мальформация Арнольда-Киари.

Расположение и функции миндалин мозжечка

Смещение миндалин мозжечка вызывает психические и неврологические патологии

Миндалины – отдельно расположенные ядра, для удобства объединенные в одну группу, так как они располагаются близко друг к другу. Они располагаются в нижней части мозжечка. Эктопией называется аномалия, при которой миндалины смещаются в сторону позвоночного канала или опускаются в него через большое затылочное отверстие.

Эти образования играют очень важную роль, так как отвечают за настроение человека и чувство равновесия. Однако основная проблема эктопии связана с тяжелыми нарушениями церебрального кровообращения, вследствие чего могут наблюдаться тяжелые осложнения, вплоть до комы и остановки дыхания.

Интересно! Мозжечок занимает около 10% от всего объема головного мозга, но содержит больше 50% всех нейронов центральной нервной системы.

Нарушение работы мозжечковых миндалин приводит к ряду тяжелых психических нарушений. В их числе:

  • расстройства аутистического спектра;
  • тревожный синдром;
  • биполярное аффективное расстройство;
  • шизофрения.

Тем не менее, аномалия расположения миндалин, называемая эктопией, не всегда приводит к этим заболеванием и чаще вызывает тяжелые неврологические симптомы, в том числе и нарушения, угрожающие жизни.

К функциям, которые выполняют миндалины мозжечка, относят:

  • пробуждение после сна;
  • чувство страха;
  • эмоциональные реакции;
  • возможность испытывать все виды эмоций;
  • смену эмоциональных состояний;
  • синтез гормонов;
  • работу кратковременной и постоянной памяти.

Работа этих образований проявляется в способности человека запоминать, воспроизводить и различать эмоциональные реакции на различные раздражители. Именно поэтому аутизм связывают с нарушением функционирования миндалин мозжечка.

Миндалины мозжечка сыграли важную роль в процессе эволюции человека, обеспечивая возможность неосознанного обучения. Именно они регулируют так называемые инстинкт самосохранения и помогают в выживании, фиксируя реакции на различные раздражители, в том числе и опасные.

В ответ на любое потенциально угрожающее жизни событие создается определенная реакция, которая остается в памяти, позволяя в следующий раз среагировать по уже заложенным в мозге алгоритмам.

Эти реакции занимают свое место в долговременной памяти, тем самым постоянно поддерживая инстинкт самосохранения.

Причины эктопии миндалин

Наркотическая зависимость беременной приводит к непредсказуемым патологиям у ее будущего ребенка

Аномалия представляет собой опущение миндалин. Следует отметить, что она никогда не обнаруживается у детей и впервые диагностируется во взрослом возрасте. Диагностируют патологии обычно случайно, во время планового обследования или при возникновении у пациента других жалоб.

Причины эктопии миндалин мозжечка – это аномалии развития, вследствие которых наблюдается несоответствие размеров затылочного отверстия и головного мозга. Еще одной причиной являются сильные травмы головы, в результате которых миндалин опускаются.

Врожденная эктопия обусловлена:

  • внутриутробными инфекциями;
  • реакцией плода на препараты, принимаемые матерью во время беременности;
  • употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной;
  • гипоксией плода из-за курения матери.

Тем не менее, точные причины опущения миндалин неизвестны, перечисленные относятся скорее к предрасполагающим факторам развития врожденной аномалии.

Теоретически, эктопия может быть следствие родовых травм. Ребенок, проходя по родовым путям, может получить травму головы, вследствие которой со временем происходит опущение мозжечковых ядер.

Симптомы заболевания

Эктопия правой миндалины мозжечка – это неврологический синдром, сочетающий следующие признаки:

  • гипертонус мышц шеи;
  • боль в шее при напряжении, например, кашле или чихании;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • приступы остановки дыхания во время сна (апноэ);
  • склонность к обморокам.

Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.

В редких случаях возможно появление сопутствующих симптомов, в числе которых:

  • изменение речи;
  • существенное ухудшение слуха и зрения;
  • повышение артериального давления при любых резких движениях;
  • осиплость голоса;
  • периодические парестезии;
  • частое онемение рук и ног.

Симптомы обычно проявляются в возрасте 30-40 лет, в детстве эктопия миндалин пациента не беспокоит. Заподозрить заболевание самостоятельно сложно, диагноз ставится обычно при обращении пациента к врачу с жалобами на головные боли.

Методы диагностики

При появлении тревожных симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом. Врач осмотрит пациента, проверит рефлексы, проведет обследование шеи. По характеру гипертонуса мышц шеи можно предположить, что проблема обусловлена опущением миндалин мозжечка, однако точно поставить диагноз можно только с помощью обследований.

Клиническая картина эктопии миндалин мозжечка нечеткая, поэтому для постановки диагноза необходимо сделать МРТ головного мозга – магнитно-резонансную томографию. В целом, именно это обследование в большинстве случаев назначается всем пациентам с жалобами на частые головные боли и головокружение.

МРТ: подготовка и проведение

Магнитно – резонансная томография, один из лучших современных способов диагностирования головного мозга

МРТ позволяет визуализировать изменения в головном мозге. Аппарат для этого обследования генерирует магнитное поле, которое позволяет зафиксировать состояние головного мозга. Процедура безболезненная, но часто вызывает опасения у пациентов, так как сам аппарат представляет большую кабину, в которую лежа помещается человек.

МРТ может делаться двумя способами – с контрастом и без контраста. В первом случае в организм вводится препарат, позволяющий точно показать на изображении все вены, сосуды и капилляры. В качестве контрастного вещества чаще всего применяют препараты йода.

Основные противопоказания к проведению обследования – это ношение кардиостимулятора и наличие в теле инородных металлических тел.

Эти ограничения связаны с тем, что аппарат для МРТ по сути представляет собой большой магнит, который, как и все магниты, воздействует на металлические предметы.

В случае кардиостимулятора, магнитное поле выведет его из строя, что представляет угрозу для жизни человека.

Специфической подготовки к обследованию не требуется, однако при клаустрофобии или сильной нервозности можно принять седативное средство, предварительно проконсультировавшись с врачом, который будет проводить обследование. Перед началом процедуры человеку необходимо переодеться в специальную больничную одежду, для этого выдают одноразовые халаты.

Обследование проводится следующим образом. Пациент ложится на подвижный стол, врач покидает помещение и дистанционно управляет процессом. Стол медленно движется внутрь аппарата, затем останавливается.

В этот момент в аппарате раздаются достаточно пугающие шумы, которые чаще всего и являются предметом страха пациентов.

Вся процедура занимает около десяти минут, на протяжении которых человеку необходимо оставаться без движения и сохранять спокойствие.

Компьютерная томография

Компьютерная томография, или КТ, представляет собой альтернативу МРТ. Методы во многом похожи, однако в КТ используется рентгеновское излучение (Х-лучи).

Обратите внимание! Так как КТ работает по другому принципу, наличие кардиостимулятора или металлические предметы в теле не являются противопоказанием.

Этот метод диагностики противопоказан беременным, кормящим женщинам и маленьким детям, так как рентгеновское излучение небезопасно.

Как и МРТ, КТ может проводится с контрастом и без. Контраст применяют в том случае, когда необходимо точно визуализировать сосудистые структуры, при подозрениях на эктопию мозжечковых миндалин проводится обычное обследование.

Подготовки не требуется, все необходимое пациент получает прямо в кабинете лаборатории. Придется переодеться в больничную одежду – это обязательное требование при КТ. Человек ложится на стол, который плавно въезжает в аппарат. Дальше процедура ничем не отличается от МРТ. Если шум и щелчки вызывают страх, можно предварительно попросить медицинский персонал о берушах.

КТ и МРТ одинаково эффективны при эктопии миндалин мозжечка, и позволяют визуализировать опущение структур. Выбор метода обследования остается за врачом или самим пациентом, так как различия в стоимости не принципиальны.

Лечение эктопии

Нужно стараться придерживаться правильного питания и избавиться от вредных привычек (курение, спиртное)

Лечение эктопии миндалин мозжечка зависит от степени опущения и тяжести симптомов. Если специфические симптомы и признаки эктопии миндалин мозжечка не беспокоят пациента, но обследование выявило наличие патологии, выбирается выжидательная тактика.

Пациенту рекомендовано изменить образ жизни, придерживаться режима дня, правильно питаться и избегать травм, а также показано регулярное проведение обследования для отслеживания динамики опущения миндалин. Обычно достаточно проходить МРТ ежегодно.

При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:

  • прием нестероидных противовоспалительных средств и анальгетиков для купирования головной боли;
  • назначение миорелаксантов для расслабления мышц шеи;
  • прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение;
  • здоровый образ жизни.

Терапия проводится курсом, по окончанию которого необходимо повторное обследование. В большинстве случаев консервативной терапии достаточно, чтобы пациент жил полной жизни и не сталкивался с симптомами эктопии.

Прогноз и профилактика

Следует больше времени проводить на улице

Эктопия мозжечка миндалин – достаточно сложная и редкая аномалия, однако в большинстве случаев успешно лечится консервативными методами. Главное – вовремя обратиться к врачу, заметив появление тревожных симптомов.

Регулярное прохождение курса лечения препаратами (в среднем дважды в год) и ежегодное обследование позволяет нормализовать самочувствие и жить полной жизнью.

Человек с эктопией миндалин может чувствовать дискомфорт в некоторых ситуациях. С этим придется научиться жить, либо решиться на проведение операции.

Возможны периодические спазмы шейных мышц, сопровождающиеся резкой болью вследствие компрессии позвонков, развитие метеочувствительности, из-за которой резкая смена погоды будет вызывать недомогание.

Обеспечить благоприятный прогноз при таком диагнозе поможет здоровый образ жизни. Больным рекомендуется:

  • отказаться от вредных привычек;
  • строго придерживаться режима дня;
  • правильно питаться;
  • регулярно гулять на свежем воздухе;
  • заниматься спортом.

Необходимо выбрать такой вид физической активности, при котором исключены травмы головы и слишком интенсивные нагрузки на организм. Лучшим выбором станет плавание.

Достаточно часто молодые мужчины интересуются, берут ли в армию с таким диагнозом. Эктопия не является противопоказанием к прохождению срочной службы.

Специфической профилактики заболевания не существует, так как точные причины развития этой аномалии не выявлены. Однако неврологи настоятельно рекомендуют избегать травм головы. Если травма все же получена, необходимо пройти обследования для своевременного выявления возможных осложнений.



Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/ektopiya-mindalin-mozzhechka/

Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?

Низкое расположение миндалин мозжечка лечение

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари.

Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста.

Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Причины появления

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу.

Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы.

В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки.

 Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично.

Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение.

В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции.

По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Источник: https://glmozg.ru/stroenie/nizkoe-raspolozhenie-mindalin-mozzhechka.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.